Гипертелоризм глаза
Расстояние между глазницами во многом определяет внешнюю привлекательность человека. Однако в некоторых случаях большое расстояние между глазами не только вызывает косметический дефект, но и сопровождается нарушением развития костных и мягких тканей черепа. Так проявляется орбитальный (глазничный) гипертелоризм.
Что это за синдром
Значительное превышение нормального расстояния между краями глазниц, или гипертелоризм глаз — это врожденная аномалия черепа, сопровождающаяся его сложной деформацией. Такое состояние сочетается с мозговыми грыжами и изменением строения костей лба и носа. Оно наблюдается при 130 генетических заболеваниях и нередко сопровождается пороками строения других органов.
Гипертелоризм глаз.
В основе гипертелоризма глаз лежит расширение решетчатой кости, лежащей у основания носа. При этом она располагается ниже, чем в норме. В результате глазницы отодвигаются в стороны. Если провести условную горизонтальную линию сквозь череп в области переносицы, то подобные оси, проведенные через центр глазниц, обычно отклоняются от нее не больше чем на 30°. При гипертелоризме эта величина достигает 60°.
Формы
Существует 2 классификации патологии, основанных на данных о расстоянии между краями глазниц. Межорбитальное расстояние (МОР) измеряют между средними частями передних слезных гребней. Они расположены на околоносовых поверхностях глазницы.
У здорового человека МОР составляет до 3 см. Степени гипертелоризма:
- первая: МОР от 30 до 34 мм;
- вторая: МОР от 35 до 39 мм;
- третья: МОР 4 см и более.
Эта классификация не учитывает выраженность пролапса (проседания) пластинки решетчатой кости, на основании которой принимается решение об оперативном вмешательстве.
Пластинки решетчатой кости.
Более точная классификация учитывает МОР и расстояние между началом верхней трети глазниц, там, где соединяются лобная, слезная и верхнечелюстная кости.
| Степень | Тип | Межорбитальное расстояние, мм | Расстояние между верхними внутренними углами глазниц, мм |
| I | 1 | 30 — 34 | до 34 |
| 2 | 35 — 39 | ||
| II | 1 | 35 — 39 | до 39 |
| 2 | 40 — 44 | ||
| III | 1 | 40 и более | превышает МОР не более чем на 4 мм |
| 2 | превышает МОР на 5 и более мм |
Существует еще одна форма заболевания – микроорбитизм. Она сопровождается уменьшением глазниц, короткой глазной щелью. Глаза имеют малый размер или отсутствуют. Меняется форма костей черепа: они уменьшаются, уплощаются и деформируются.
Ложный орбитальный гипертелоризм возникает после травм переднего отдела черепа или при опухолях в области решетчатой кости и основания носа.
Любая форма патологии может быть симметричной и асимметричной.
Причины
Гипертелоризм глаз вызывают вредные влияния на плод во внутриутробном периоде:
- токсины;
- инфекционные заболевания матери;
- хромосомные аномалии.
Наследственные синдромы, которые сопровождаются этим нарушением:
- Эдвардса;
- Аперта;
- Дауна;
- Крузона;
- Грейга;
- Тоста;
- нейрофиброматоз.
Орбитальный гипертелоризм часто сопровождает другие нарушения развития черепа:
- преждевременное закрытие швов между костями черепа (краниостоз);
- грыжа черепа и мозговых оболочек, сопровождающаяся выпячиванием ткани мозга в переднем или нижнем отделах;
- расщелины неба, верхней губы.
Нарушения развития черепа.
Проявления
Орбитальный гипертелоризм, помимо расхождения внутренних краев глазниц, характеризуется широкой переносицей и плоским носом. Отмечаются широко расставленные брови, раскосые глаза, складки у внутреннего уголка глаза (эпикантус), смещение скул вниз и в стороны, расщелина верхней губы, повышенная подвижность суставов. При асимметричной аномалии может возникать косоглазие и разная высота глазниц.
Асимметричная аномалия.
Эта патология является частью сложных врожденных аномалий. Она может сопровождаться задержкой умственного развития, деформацией стоп, кистей, слепотой и другими нарушениями.
Лечение
Тип операции зависит от выраженности патологии. Перед хирургическим вмешательством пациента обследует невролог, офтальмолог, нейрохирург. Проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография. Лечение выполняется в возрасте 5 — 8 лет. Операция в более раннем возрасте необходима при патологии слезного канала или косоглазии.
Патологии слезного канала.
Выбор срока вмешательства обусловлен психосоциальными аспектами развития ребенка в младшем школьном возрасте. Кроме того, в возрасте до 6 лет в верхней челюсти имеются зачатки зубов, которые могут помешать вмешательству на нижнем крае глазницы. Недостаток лечения в младшем возрасте – слишком тонкие скуловые кости, которые могут сместиться при дальнейшем роте ребенка. Если операция проводится у взрослого человека, таких последствий не возникает.
В самых легких случаях может использоваться экстракраниальная коррекция с помощью специальных скоб, исправляющих форму черепа.
При гипертелоризме глаз I степени рассекается костная стенка глазниц, они сближаются на нормальное расстояние, восстанавливаются костные и хрящевые ткани носа.
При патологии II степени дополнительно может использоваться пластика носа трансплантатом из собственной теменной кости пациента.
Если имеется III степень гипертелоризма глаз, оперативное лечение включает рассечение лобной и других костей, моделирование глазниц, свода и основания черепа, реконструкцию носа.
При микроорбитизме рассекают костные стенки глазниц, раздвигают их, одновременно моделируя форму лба. Образовавшийся дефект закрывают трансплантатом из собственной кости свода черепа.
Лечение ложного гипертелоризма проводится по тем же принципам: рассечение костных тканей, устранение деформации лба и носа, восстановление формы глазниц.
Обычно деформация лица хорошо поддается устранению. Состояние его здоровья при этом определяется основным заболеванием (синдром Дауна и т. п.). По мере роста ребенка могут понадобиться дополнительные вмешательства, например, коррекция уголков глаз, устранение излишков кожи в области переносицы. Такие косметические операции могут проводиться в течение всей жизни пациента.
Гипертелоризм глаза – врожденная аномалия развития черепа, сопровождающаяся увеличением расстояния между глазницами. Она нередко сопровождается другими пороками развития и приводит к выраженному косметическому дефекту. Оперативное лечение проводят в детском возрасте.
